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    少女2年来听闹钟声大叫、抽搐 竟是要命的心律不整

    中国医药大学儿童医院儿童心脏科医师戴以信。(中国医药大学儿童医院提供)

    台湾一名中学女学生,长达2年清晨在睡梦中听到闹钟声,竟莫名大叫或痉挛后苏醒,查不出病因,今年初发作时,却抽搐超过10分钟醒不过来,送医急救还引发电气风暴,40分钟内电击7次,经诊断为「KCNH2基因相关的长QT症候群所诱发多态性心室频脉」,竟是致命的心律不整,所幸经装叶克膜等及时抢救,并在药物治疗及追踪下不再发作,回归校园生活。

    中国医药大学儿童医院儿童心脏科医师戴以信说明,长QT症候群是先天性心律不整疾病,可能造成的基因突变约有15种,最常见的前3种为KCNQ1_运动时发作、KCNH2_起床闹钟刺激发作、SCN5A_睡眠中发作。多半会以不明原因而导致晕厥,也可能会抽筋。

    戴以信指出,这名女学生到院后,经基因检测确认为KCNH2基因突变,在送医急救过程中,出现连续多态性心室频脉(电气风暴),每次电击后不到5分钟又再次发作,短短40分钟内电击7次。

    戴以信说明,女学生经紧急安装叶克膜,并放置右心室导线终止心室频脉,再经15次电击,状况才稳定下来。因此建议女学生服药控制,并把手机与闹铃调整为震动,以降低诱发抽搐发作的因子。

    戴以信指出,长QT症候群的治疗常以「乙型交感阻断剂」来降低交感神经活性,以降低发作几率,但若发生严重电气风暴,除了药物积极治疗外,还需放置「体内去颤器」,若电击次数过多,如电气风暴,还需施行交感神经阻断术,减少发作几率。

    中国医药大学儿童医院儿童心脏病及超音波中心副院长谢凯生说,这名女学生因家人及时察觉,加上医疗紧急救护人员处理得当,否则恐丧失生命或导致永久性脑伤;提醒家长若遇到孩童不明原因「晕厥」或「抽搐」,应尽速至医疗院所儿童心脏科就医,检查是否有尚未发现的心律不整,并接受适当的治疗。

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